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慢性リンパ性白血病

慢性リンパ性白血病について

慢性リンパ性白血病は、免疫に関わる血液の細胞の一つであるBリンパ球という細胞が異常に増えてしまう病気です。50歳以上の方に多く見られ、欧米では白血病全体の20−30%を占めますが日本では1−2%です。原因はわかっていません。多くの場合病気の進行は遅いため発症してからしばらくの間は症状が出ず、検診などの血液検査で異常を指摘されて初めてわかることがあります。病気が進行するにつれて体の怠さや食欲不振、体重減少、発熱、リンパ節腫脹、貧血、出血傾向などを伴ってきます。

慢性リンパ性白血病の診断ついて

血液検査ではリンパ球数が5,000/μl以上の状態が3ヶ月以上続き、増加しているリンパ球は小型で細胞質の乏しい円形~類円形の核を持つ成熟リンパ球であり、Bリンパ球の表面マーカーであるCD19,20,23とともにCD5が陽性となることが特徴とされています。骨髄検査でもこれらの特徴が認められ、マントル細胞リンパ腫や有毛細胞白血病といった類縁疾患が除外された場合に診断に至ります。リンパ節腫張や肝脾腫の評価のためCTなどの画像検査も行われます。病期分類にはリンパ節腫張、肝脾腫の有無や貧血、血小板減少の程度を組み合わせて分類した改訂Rai分類やBinet分類が用いられます。

慢性リンパ性白血病の治療ついて

慢性リンパ性白血病は化学療法で治癒を得ることが困難であり、癌化したB細胞を減らし病状をコントロールし病気と仲良く付き合っていくことが目標になります。症状の乏しい病初期に治療を開始することの有用性は示されていないため病初期はまず経過観察を行います。治療開始のタイミングは、症状が出てきたり、病気の進行が速くなったりしてきた場合になります。具体的には①著明な体重減少、倦怠感、盗汗や発熱などを来した時 ②重症の貧血や血小板減少を併発した時 ③2ヶ月で50%を超える速度でリンパ球数が増加する時 などに治療開始を考慮します。化学療法としてはFCR療法(フルダラビン、シクロフォスファミド、リツキシマブを併用)が標準治療とされていますが、毒性も強いため、合併症や年齢を考慮して治療強度を弱めたBR療法(ベンダムスチン、リツキシマブを併用)も行われることが多くなっています。その他フルダラビン単独療法やFC療法(フルダラビン、シクロフォスファミドを併用)を選択する場合もあります。 慢性リンパ性白血病に用いられる新規薬剤としては、オファツムマブ(アーゼラ)、 イブルチニブ(イムブルビカ)、ベネトクラクス(ベネクレクスタ)、アレムツズマブ(マブキャンパス)などがあります。オファツムマブはCD20を特異的に認識するヒト型IgG1κモノクローナル抗体で、イブルチニブはBCRシグナル経路に関わるキナーゼであるBTK(ブルトン型チロシンキナーゼ)の阻害薬です。ベネトクラクスはBCL-2阻害剤と呼ばれる薬剤でBCL-2というタンパクの働きを阻害することで細胞死を誘導し腫瘍細胞の死滅を促します。アレムツズマブは腫瘍細胞の表面にあるCD52に結合する抗体でこの抗体を目印に免疫細胞の攻撃を誘導し腫瘍細胞を死滅させます。
 イブルチニブは初発時から選択可能ですが、オファツムマブ、ベネトクラクス、アレムツズマブはいずれも再発難治性の場合に使用されています。
 造血幹細胞移植は体へ負担が大きいリスクの高い治療であり、予後不良の特徴である染色体17p欠失やTP53異常(変異と欠失)を認める患者さんやフルダラビンが効かない患者さん、あるいは治療後1年以内に再発した患者さんなど限られた状況でのみその実施が考慮されます。

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